Cas de myasthénie grave

31/05/2024

 Motif de consultation et anamnèse :

Roxy est une chienne stérilisée berger belge malinois de 4 ans. Elle est référée à la clinique pour une faiblesse des postérieurs évoluant depuis 2 jours. Elle ne tient plus debout et ne peut plus marcher. Un épisode de vomissement a été rapporté ainsi que du ptyalisme.

Au niveau des antécédents médicaux, Elle a été diagnostiquée d’une maladie d’Addison fin décembre 2023, et est stabilisée avec du désoxycortone (zycortal®)  et de la prednisolone(dermipred®) .

Examen clinique :

l’examen clinique  met en évidence un globe vésical et l’examen neurologique un réflexe périnéal diminué. Le reste est dans les normes.

L’examen orthopédique :

 à distance, la posture de Roxy est anormale, elle se déplace avec les 2 postérieurs sous l’abdomen et refuse de se lever/marcher. Aucune autre anomalie à la palpation/manipulation. 

N

Diagnostic différentiel

Les causes de faiblesse chez le chien sont : 

  • Atteintes cardiovasculaires (dont anémie) ou respiratoire 
  • Affections métaboliques : inflammation/infection chronique, dysendocrinie (Addison, Cushing, hypothyroïdie), troubles électrolytiques, hyperthermie
  • Affections neuromusculaires : atteinte de la moelle épinière (hernie discale), des nerfs (polyneuropathie), de la jonction neuromusculaire (myasthénie grave) ou des muscles (myopathie) 
  • Autres : néoplasmes, traitements médicamenteux, carence nutritionnelle, efforts physiques intenses 
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Examens complémentaires

  • Une bilan sanguin est réalisé : NFS-biochimie et électrolytes. il ne montre pas d’anomalie et confirment l’absence de décompensation de la maladie d’Addisson

  • Des clichés radiographiques du thorax  une radiographie sont réalisés. Ils mettent en évidence un mégaoesophage.

  • . Le scanner nous a permis d’exclure la présence de masse thoracique (dont thymome) ou abdominale et d’écarter toute lésion médullaire. Les surrénales sont effectivement de petites tailles. Un méga-œsophage modéré est constaté. . 

Radiographie thoracique

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mégaoesphage

les limites de l’oesophages sont délimitées en violet sur le clichés radiographique de profil

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Focus sur le mégaoesphage

  • Physiologiquement, l’œsophage n’est pas visible sur radiographie. Il le devient une fois rempli d’air par différence de contraste avec les éléments d’opacité liquidienne qui l’entoure (sous formes de bande), à savoir :

    • Une bande crânio-dorsal correspondant aux muscles longs du cou.
    • Une bande oesophago-trachéale dorsalement à la trachée
    • Caudalement, les deux bandes se rejoignent pour entrer dans l’hiatus œsophagien

    D’autres signes concomitants peuvent aider au diagnostic :

    • Déplacement ventral de la trachée et/ou du cœur
    • Signe de bronchopneumonie secondaire (avec comme symptômes toux, augmentation des bruits respiratoires, dyspnée)
    • Dilatation aérique de l’estomac

    En cas de doute persistant, une radiographie avec ingestion de contraste baryté est conseillé mais cette méthode est à proscrire chez les animaux présentant des signes de bronchopneumonie par fausse déglutition

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Test à la prostigmine

  • Un test à la prostigmine est ensuite réalisé à une dose de 0,04mg/kg en intramusculaire. Dans les minutes qui suivent l’injection, Roxy est debout et marche. Ce qui confirme la myasthénie grave.

Diagnostic final et discussion : 

La clinique et les examens complémentaires permettent de diagnostiquer une myasthénie grave.

Le traitement nécessaire est du bromure de pyridostigmine (mestinon 60mg®) à une posologie de 0,5 à 3mg/kg en 2 à 3 prise par jour. Nous débutons par 0,7mg/kg BID, soit ¼ de comprimer 60mg matin et soir à adapter dans le futur si nécessaire. Il est aussi primordial d’avoir une gestion du méga-oesphage optimale : fragmenter les repas (6 petits repas par jour idéalement) dans une gamelle en hauteur avec un aliment adapté (boîte, mousse, croquettes mélangées à l’eau).

 La myasthénie grave est une affection de la jonction neuromusculaire caractérisée par une faiblesse musculaire qui s’accentue à l’effort et s’améliore au repos.

Elle peut être congénitale (très rare, il s’agit d’un déficit en récepteurs postsynaptique à l’acétylcholine) ou acquise (rare, d’origine immunitaire par l’action d’anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine).

Elle peut être localisée ou généralisée (le plus souvent).  Le déclenchement spontané de la maladie demeure inexpliqué.

Cependant, plusieurs maladies concomitantes peuvent provoquer secondairement une myasthénie  : anomalie thymiques (thymome, dû à la similarité antigéniques des thymocytes tumoraux et RAch), phénomènes cancéreux divers, maladies endocriniennes comme l’hypothyroïdie, l’hypocorticisme (maladie d’Addison), ou encore tout autre affection auto-immune ou à médiation immune. 

Le tableau clinique dépend des muscles striés atteints. Il reprend  donc des épisodes de faiblesse musculaire lors d’atteinte des muscles appendiculaires (intolérance à l’effort, l’animal est incapable de tenir debout), des régurgitations à cause d’un mégaoesophage, dysphagie, ptyalisme par l’atteinte de muscle du pharynx, ptose des paupières, babines et port anormal des oreilles lors d’atteinte des muscles faciaux, changement de voix lié au larynx, … Fièvre, toux et dyspnée aigue peuvent apparaître en cas de bronchopneumonie par erreur de lieu suite au mégaoesophage.

Le diagnostic est fondé sur une suspicion clinique puis confirmé par des examens complémentaires : analyses hémato-biochimiques ; clichés radiographiques pour déceler un méga-œsophage, une bronchopneumonie ou encore une masse médiastinale crâniale. La méthode diagnostic de choix (gold standard) repose sur le dosage des anticorps anti-RAch mais n’est malheureusement disponible qu’aux Etats-Unis. L’épreuve pharmacologique avec anticholinestérasique est le plus souvent réalisée pour confirmer l’hypothèse diagnostique. Il s’agit d’un parasympathomimétique qui potentialise l’action de l’Ach en augmentant sa concentration dans la fente synaptique par inhibition de l’enzyme acétylcholinestérase. Le test est positif lorsque l’animal retrouve ses fonctions motrices dans les minutes suivant l’injection. Des cas de polymyosite peuvent donner faux-positif à cette épreuve. 

Le traitement est à la fois symptomatique et étiologique. Un support nutritionnel en cas de méga-œsophage est nécessaire. Des anticholinestérasiques de la famille des stigmines sont indispensables. La néostigmine ou pyridostigmine sont aujourd’hui préférées à l’édrophonium (Tensilon®). La myasthénie étant une maladie auto-immune, un traitement immunosuppresseur à forte dose est également indiqué dans le traitement (parfois controversé au vu des effets secondaires et complications). Régurgitations, âge avancé et néoplasies concomittantes sont des facteurs pronostic négatifs tandis que des chiens plus jeunes ou atteints d’une maladie endocrinienne comorbide sont associés à un meilleur pronostic. La rémission clinique peut être complète avec arrêt de traitement (30% des chiens), complète avec traitement (15%), améliorée avec traitement (25%) ou nulle (30%).1,2,3

 

Sources : 

1 Anthony Bortolo. Le syndrome myasthénique chez le chien. Le point vétérinaire N° 267. Juillet-août 2006 

2 Cridge H, Little A, José-López R, Pancotto T, Michaels JR, Menchetti M, Suñol A, Lipsitz D, Beasley MJ. The clinical utility of neostigmine administration in the diagnosis of acquired myasthenia gravis. J Vet Emerg Crit Care (San Antonio). 2021 Sep;31(5):647-655. doi: 10.1111/vec.13097. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34324776.

3 Forgash JT, Chang YM, Mittelman NS, Petesch S, Benedicenti L, Galban E, Hammond JJ, Glass EN, Barker JR, Shelton GD, Luo J, Garden OA. Clinical features and outcome of acquired myasthenia gravis in 94 dogs. J Vet Intern Med. 2021 Sep;35(5):2315-2326. doi: 10.1111/jvim.16223. Epub 2021 Jul 31. PMID: 34331481; PMCID: PMC8478050.

Ce cas clinique a été rédigé par Zoé Decharneux étudiante vétérinaire en dernière année d’école lors de son stage à la clinique en 2024. Nous la remercions chaleureusement .  

 

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